ШУЛЬМАНА СИНДРОМ

(описан L. E. Shulman, род. в 1919; синоним – диффузный эозинофильный фасциит) – склеродермоподобный синдром. Характеризуется уплотнением кожи по типу «апельсиновой корки» (напоминает склеродермию), «подушкообразным» отеком дистальных отделов конечностей, сгибательными контрактурами крупных (коленных и локтевых) и мелких суставов, артритами, синдромом запястного канала, эозинофилией, увеличением СОЭ, гиперглобулинемией; иногда – мышечной слабостью, миалгией, субфебрилитетом. При биопсии – утолщение и инфильтрация фасции. Симптомы появляются в возрасте 30–60 лет, чаще у мужчин, начало заболевания острое. Лечение: глюкокортикоиды, аминохинолиновые препараты. Нередко заболевание спонтанно регрессирует, в некоторых случаях наблюдается упорное течение с развитием апластической анемии либо лимфо– или миелопролиферативных заболеваний.

L. E. Shulman. Diffuse fasciitis with hyperglobulinemia and eosinophilia: A new syndrome? Journal of Rheumatology, Toronto, Supplement, 1974; 1: 46.